• Fish oil: 2 – 6 g daily (minimum of 1400 mg EPA and 1000 mg of DHA)
• Glyceryl phosphoryl choline: 600 mg daily
• Phosphatidylserine: 100 – 200 mg daily
• DHEA: 15 – 50 mg daily (depending on blood tests results)
• Vinpocetine: 15 – 30 mg daily
• Acetyl-L-carnitine: 1500 – 3000 mg daily
• Trans-Resveratrol: 250 – 500 mg daily
• Blueberry; standardized extract: 500 – 1000 mg daily
• Green tea; standardized extract: 725 – 1450 mg daily
• Huperzine A: 50 – 100 mcg daily
• B-vitamin complex: Per label instructions
• Complete multi-vitamin: Per label instructions
• CoQ10 (as ubiquinol): 100 – 300 mg daily
• Bacopa; standardized extract: 450 – 900 mg daily
• Ginkgo biloba; standardized extract: 120 mg daily
• Pregnenolone: 50 – 100 mg daily

Coenzyme Q10 (CoQ10) (as ubiquinol): 200 – 300 mg daily with food

• B-Complex vitamin:
  • Thiamine (B1): 75 – 125 mg daily
  • Riboflavin (B2): 50 mg daily
  • Niacin (B3): 50 – 190 mg daily
  • Folate (preferably as L-methylfolate): 400 – 1000 mcg daily
  • Vitamin B6 (preferably as pyridoxal-5-phosphate): 75 – 105 mg daily
  • Vitamin B12: 300 – 600 mcg daily
  • Biotin: 300 – 3000 mcg daily
  • Pantothenic acid: 100 – 600 mg daily

• Melatonin: 0.3 – 5 mg before bed (sometimes up to 10 mg)
• Vitamin D: 5000 – 8000 IU daily, based upon blood test results
• Natural Vitamin E: 100 – 400 IU alpha-tocopherol and 200 mg gamma-tocopherol daily
• Vitamin C: 1000 – 2000 mg daily
• Selenium: 200 mcg daily
• Magnesium-L-threonate: 2000 – 4000 mg (providing 140 – 280 mg of elemental magnesium)
• Manganese: 1 – 2 mg daily
• Calcium: 200 – 1200 mg daily
• Fish oil (with olive polyphenols): providing 1400 mg EPA and 1000 mg DHA daily
• CoQ10 (as ubiquinol): 100 – 200 mg daily
• Pyrroloquinoline quinone (PQQ): 10 – 20 mg daily
• Trans-resveratrol: 100 – 500 mg daily
• Bacopa extract: 100 - 450 mg daily

Resveratrol: 250 mg daily with or without food

Creatine monohydrate: 1.25 – 5 g daily

Fish oil (with olive polyphenols and sesame lignans): providing 1400 mg EPA and 1000 mg DHA daily (with meals)

Vitamin D: 5000 – 8000 IU daily with food; depending on blood levels of 25-OH-vitamin D

Calcium: 700 – 1200 mg daily

Glutamine: 500 mg once to twice daily on an empty stomach

L-Carnitine: 500 mg one to four times daily on an empty stomach

Taurine: 1000 mg one to four times daily on an empty stomach

Melatonin: 0.3 – 5 mg 30 to 60 minutes before bed (sometimes up to 10 mg)

Green tea extract (standardized to 98% polyphenols): 725 mg daily with or without food

Vitamin E: 400 IU daily with at least 200 mg gamma tocopherol (with food)

Selenium: 200 mcg daily with food

N-Acetylcysteine (NAC): 600 mg one to three ti

Disautonomia - um desequilíbrio do Sistema Nervoso Autônomo (SNA)
	A Disautonomia é um transtorno provocado pela disfunção do Sistema Nervoso Autônomo (SNA). O Sistema Nervoso Autônomo (SNA) que corresponde ao Sistema Simpático (aceleração) e ao Sistema Parassimpático (relaxamento) é a parte do sistema nervoso que está relacionada ao controle da vida vegetativa, ou seja, controla funções como a respiração, circulação do sangue, controle de temperatura, digestão, pressão arterial, o aumento da frequência respiratória, os movimentos peristálticos, a excreção, respostas reflexas (automático) e musculatura lisa (cardíaca e glândulas exócrinas). É também responsável pelo controle automático do corpo frente às modificações do ambiente. Quando ocorre o desequilíbrio do Sistema Nervoso Autônomo (simpático e parassimpático) surge a disautonomia (disfunção do sistema autônomo) que pode se manifestar de diversas maneiras de acordo com o sistema predominantemente acometido, simpático ou parassimpático. Como causa principal fatores genéticos, vírus, exposição a produtos tóxicos, doenças autoimunes e traumatismo que afete o Sistema Nervoso Autônomico (SNA).  Tipos de Disautonomia: •    Disautonomia pós-viral: acomete na infância pela infecção por adenovirus. •    Disautonomia não familiar: desordem genética que afeta o funcionamento de células do sistema nervoso autônomo e sensorial. •    Disautonomia Generalizada: sintomas generalizados da disfunção do Sistema Nervoso Autonômo (SNA) agravados. •    Síndrome de Taquicardia Ortostática Postural (POTS): a mudança da posição supino (deitado) para a posição vertical provoca um aumento anormal no ritmo cardíaco, causando taquicardia, diminuição do fluxo sanguíneo para o cérebro e dificuldade homeostática. •    Hipotenção Neural Mediada: queda da pressão sanguínea, pressão baixa. •    Sincope Vasovagal: perda de consciência com sintomas prodrómicos (que antecedem a perda de consciência), podendo apresentar: palidez, tontura, fraqueza, sudorese aumentada, visão turva e mais raramente, convulsões. Principais sinais e sintomas da Disautonomia: •    Taquicardia de repouso •    Hipertensão supina (deitado) •    Queda repentina da pressão sanguínea •    Desmaios (Síncopes) •    Ansiedade •    Dores de cabeça (migrânea) •    Tontura •    Zumbido •    Dispinéia •    Sudorese •    Visão turva ou em túnel •    Pouca tolerância a exercícios •    Angina •    Infarto do miocárdio sem dor •    Parada cardiorrespiratória •    Alterações na motilidade do tubo gastro-intestinal (esofagite de refluxo, plenitude gástrica, diarreia noturna alternada com constipação, disfagia, sufocação) •    Anormalidades da sudorese (anidrose de membros inferiores com hiper-hidrose compensatória em tronco superior e face) – Bexiga neurogênica •    Impotência sexual -Alterações da regulação do diâmetro pupilar. •    Síndrome da dor em cabide •    Disfunção termorreguladora: intolerância ao frio e ao calor, hipotermia, anidrose, hiperhidrose •    Seborreia •    Xerostomia (boca seca) •    Perda ou ganho de peso •    Rinorréia •    Dispneia Disordens que afetam o Sistema Nervoso Autônomo (SNA): •    Doença de Parkison •    Diabetes •    Mielite Transversa •    Trauma •    Seringomielia •    Doenças Cardiovascular •    Tumor cerebral •    Esclerose Múltipla •    Butolismo •    Guillain Barré O vídeo abaixo mostra como ocorre a Disautonomia:  O Sistema Nervoso Autônomo (SNA) controla o sistema cardiovascular através do simpático e parassimpático, agindo com a liberação de neurotransmissores que podem aumentar ou diminuir a frequência cardíaca. A análise desses sinais e sintomas deve ser avaliado pelo médico através de análise de sinais clínicos e pode contar também com a ajuda exame complementar como medição do Sistema Nervoso Autônomo (SNA) através da verificação da  variabilidade cardíaca. O exame de medição da variabilidade cardíaca consiste em um método de avaliação, não invasivo, que identifica, a partir de dados da eletrofisiologia cardíaca, os níveis ideais do sistema simpático e parassimpático que compõem o Sistema Nervoso Autônomo (SNA). Quando eles estão equilibrados ou em uma “fisiologia especial”, o indivíduo/atleta está em ótima condição física, fisiológica e emocional para executar determinadas tarefas ou buscar um alto rendimento em competições esportivas. Quando eles estão desalinhados há um desequilíbrio do Sistema Nervoso Autônomo (SNA) que pode ser agudo ou crônico levando a disautonomia. Execução do Exame do Sistema Nervoso Autônomo (SNA): Avaliação do Sistema Nervoso Autônomo pode ajudar também na medicina e no esporte: •    Grau de Aptidão Física (Condicionamento Físico) no momento do exame. •    Eficiência dos treinamentos efetuados prevenindo sobrecarga e facilitando o alcance do equilíbrio fisiológico com o melhor desempenho. •    Fatores Desestabilizadores como: doenças ativas (mesmo que em um momento inicial ou assintomático), estresse físico e emocional e uso de álcool ou outras drogas. •    Tendência Psicológica e Estado Emocional. Laudo explicativo do exame do Sistema Nervoso Autônomo (SNA): Na busca por novas formas de amenizar o sofrimento daqueles que possuem disautonomia os neurologistas chegaram ao tratamento com Estimulação Magnética Transcraniana (EMT) no controle da Disautonomia. Um estudo feito em 2007, na Índia, pacientes que sofriam de disfunção do sistema nervoso autonômico (SNA) por uso de medicação antidepressiva foram avaliados e tratados com Estimulação Magnética Transcraniana (EMT). O efeito antidepressivo produzido pelas sessões de Estimulação Magnética Transcraniana (EMT) corrigiu o desequilíbrio do sistema nervoso autonômo (SNA). As sessões agiram na melhoria do sistema simpático-vagal diminuindo progressivamente a disautonomia (1). Para maiores informações sobre disautonomia, neurologia e neuroestimulação fique à vontade para entrar em contato pelos telefones (21) 3439-8999 Rio de Janeiro e (43) 3323-8744 Londrina. Referência Bibliográfica: 1.    Udupa K  e col. Modulation of cardiac autonomic functions in patients with major depression treated with repetitive transcranial magnetic stimulation. Department of Neurophysiology, National Institute of Mental Health and Neuro Sciences (NIMHANS), Hosur road, Bangalore , 560 029, India, 2007. 2.    Julius S – Autonomic nervous system dysregulation in human hypertension. Am J Cardiol, 1991;67:3B-7B. 3.    http://heartdisease.about.com/od/womenheartdisease/a/dysautonomia_diagnosis_treatment.htm 4.    http://dysautonomia.nyumc.org/autonomic-disorders/familial-dysautonomia/symptoms 5.    http://www.dynakids.org/forms_dysautonomia.jsp 6.    http://www.familialdysautonomia.org/

	A Doença de Fabry Nosso organismo é feito de células, milhões delas. As células se multiplicam, vivem e morrem diariamente, sendo assim constantemente renovadas. Quando uma célula morre, é imediatamente destruída e seus componentes são reutilizados pelo organismo. Nessa reciclagem dos componentes das células é que se encontra o problema que causa os sintomas da Doença de Fabry. Quando uma célula é destruída, seus componentes são fagocitados ("comidos") por outras células, chamadas macrófagos, que são parentes dos glóbulos brancos do sangue. Dentro dos macrófagos, o material da célula morta fica dentro de uma espécie de "bolha", chamada lisossomo. No lisossomo, a célula introduz enzimas, que são substâncias que "digerem" os restos celulares, quebrando substâncias grandes em partes menores, que podem ser reutilizadas. As enzimas que agem nos lisossomos são fabricadas pela própria célula, seguindo uma "receita" que fica no núcleo: os genes. Se uma pessoa sofre alguma alteração em um gene, dizemos que ocorreu uma mutação. Quando ocorre uma mutação em um gene, a "receita" fica alterada e a enzima que é fabricada com base nesta receita alterada, geralmente não funciona. A doença de Fabry é uma doença hereditária causada por um gene deficiente do organismo. Por causa desse erro na estrutura genética do organismo, uma enzima essencial é produzida em quantidade insuficiente ou com uma estrutura que não funciona adequadamente. Sem esta enzima, certas substâncias (basicamente uma espécie de gordura chamada globotriaosilceramida ou GL-3), que deveriam ser removidas do organismo, permanecem nas células. O resultado é um acúmulo desse material. É esse depósito progressivo que causa a maioria dos problemas que aparecem na doença de Fabry. Com o tempo, à medida que o GL-3 vai se acumulando nas paredes dos vasos sangüíneos e em outros tecidos, o funcionamento do organismo sofre um grande prejuízo. Como o processo se dá nos vasos sanguíneos do corpo inteiro, os principais sistemas e órgãos, como o coração, o rim e o cérebro, deixam de funcionar devidamente, gerando problemas que podem acarretar risco de vida. Quando os sinais e sintomas da doença de Fabry são reconhecidos no início, os médicos são capazes de tratar melhor deles, e o resultado é uma melhora na qualidade de vida. Por isso é tão importante que seu médico o examine se você tiver algum sintoma sugestivo (especialmente se há algum caso da doença na sua família); e se você tiver a doença de Fabry, é importante passar por um exame feito por médico que entenda bem da doença. O que causa a Doença de Fabry? A doença de Fabry se estabelece porque o corpo é incapaz de produzir uma enzima denominada alfa-galactosidase (alfa-galactosidase ou alfa-GAL) em quantidade ou estrutura adequada para realizar a sua função. O que a enzima alfa-GAL faz normalmente? A enzima alfa-GAL é uma das inúmeras enzimas normalmente presentes no lisossomo, que é uma estrutura que existe nas nossas células e parece funcionar como uma usina de reciclagem. A tarefa da enzima é quebrar certas substâncias para que possam ser reutilizadas pela célula ou eliminadas do corpo. Sem a enzima alfa-GAL em quantidade suficiente para realizar a tarefa adequadamente, aquelas substâncias (basicamente a GL-3) se acumulam nos lisossomos, principalmente nas células encontradas nas paredes dos vasos sangüíneos. A doença de Fabry recebe o nome de doença de depósito lisossômico por causa desse acúmulo progressivo de substâncias nos lisossomos. Quais são os sintomas principais da Doença de Fabry? Como a GL-3 se acumula nas paredes dos vasos sangüíneos do corpo inteiro, os sintomas da doença são vários, diferentes e, caracteristicamente, pioram com o passar do tempo. Os sinais e sintomas mais comuns são citados abaixo. Os médicos conseguem tratar alguns dos sintomas, mas estes tratamentos não são dirigidos para a causa principal da doença, que é a falta da enzima e o depósito de GL-3 que resulta disso. Ao analisar a lista abaixo, lembre-se que nem todas as pessoas com doença de Fabry apresentam os mesmos sinais e sintomas, e que estes podem variar à medida que a doença progride e de pessoa para pessoa. A ausência de sintomas no momento não significa que eles não vão aparecer mais tarde. Dor e fadiga De modo geral, a dor é considerada o primeiro e o mais comum de todos os sintomas da doença de Fabry. Provavelmente a dor é causada pelo comprometimento do sistema nervoso, como resultado do depósito de GL-3; muitas vezes a dor é o primeiro sintoma que faz com que os pacientes sejam levados a um pediatra. Em muitos casos, a dor é causada por mudança do tempo, exposição a temperaturas altas, febre ou calor excessivo, estresse ou fadiga. A maioria das pessoas com a doença tem dois tipos de dor: acroparestesia e “crises de Fabry”. A acroparestesia geralmente se apresenta como uma dor que afeta basicamente as mãos e os pés. É descrita como uma dor ardente acompanhada de formigamento, que incomoda freqüentemente. Em geral essa dor aparece de forma intermitente ou diariamente. As “crises de Fabry” geralmente se apresentam como episódios de dor intensa, insuportável e ardente, inicialmente nas mãos e nos pés e que se irradia para outras partes do corpo. São crises debilitantes que podem durar desde alguns minutos até alguns dias. Muitas pessoas que têm a doença de Fabry acham que tratar da dor e da fadiga associadas com a doença significa que vão conseguir voltar a todas as atividades que realizavam normalmente. Em geral, isso implica evitar certas atividades, preparar-se para condições variáveis de clima, aumentar a ingestão de água ou líquidos, “economizar” energia ou tirar sonecas freqüentes. Existem medicações que trazem algum alívio, mas não resolvem a causa do problema. Transpiração prejudicada Devido ao depósito de GL-3 nas glândulas sudoríparas (glândulas que produzem suor) e ao dano causado nos nervos, a maioria das pessoas que têm doença de Fabry transpira muito pouco (hipohidrose) ou simplesmente não transpira (anidrose). Isso pode causar febres freqüentes, superaquecimento com exercícios físicos e intolerância ao clima quente. Erupção cutânea ou alteração da pele A erupção cutânea roxo-avermelhada característica é o sinal mais visível da doença de Fabry e é conhecida como angioqueratoma. Os angioqueratomas (“angio” se refere aos vasos sangüíneos e “queratoma” significa caloso ou endurecido) são encontrados comumente nas regiões que vão do umbigo até os joelhos e, em alguns casos, nos locais de extensão (como os cotovelos ou joelhos). Geralmente, aparecem na adolescência e, muitas vezes, é por eles que a pessoa é diagnosticada. Os angioqueratomas podem se apresentar com diversas dimensões, desde o tamanho de uma ponta de alfinete até alguns milímetros, e podem ser removidos por tratamento com laser de argônio. Como todos os sintomas da doença de Fabry, em última análise, os angioqueratomas resultam do acúmulo de GL-3. Padrão corneano ou alteração ocular Às vezes, a córnea das pessoas com doença de Fabry apresenta um desenho semelhante aos raios de uma roda de bicicleta. Isso pode ser detectado por meio de um simples exame de olho chamado oftalmoscopia de lâmpada de fenda, que quase todos os médicos de olhos (oftalmologistas) fazem. Esse desenho também é denominado córnea verticilata e resulta da deposição de GL-3 nos vasos sangüíneos do olho. É por ele que algumas pessoas são diagnosticadas. A alteração corneana não afeta a visão. Problemas gastrointestinais Muitas pessoas com doença de Fabry têm problemas gastrointestinais tais como dor após ingerir uma refeição, diarréia e náusea; provavelmente em decorrência do comprometimento do sistema nervoso. Para ajudar a tratar desses sintomas, alguns médicos recomendam uma dieta pobre em gorduras ou receitam uma medicação para ser tomada antes das refeições. Prejuízo ou dano de órgãos e sistemas importantes O depósito contínuo de GL-3 faz com que o caminho dos vasos sangüíneos fique estreitado com o passar do tempo. Isso significa que os rins, o coração e o cérebro não recebem alimento necessário para funcionar adequadamente. O resultado disso é que as pessoas com doença de Fabry podem apresentar prejuízos muito sérios em órgãos e sistemas importantes, chegando a apresentar risco de vida. Os problemas mais comuns são: Problemas renais diminuição da função renal (mostrada por excesso de proteína na urina) evolução para insuficiência renal Uma diminuição leve da função renal pode ser tratada em parte com uma dieta pobre em sódio (sal) e proteínas. A insuficiência renal grave é tratada com diálise crônica ou então com transplante. Problemas cardíacos aumento do tamanho do coração válvulas cardíacas defeituosas batimentos cardíacos irregulares ataque cardíaco insuficiência cardíaca Alguns problemas cardíacos podem ser tratados com um marca-passo ou com cirurgia de revascularização miocárdica (ponte de safena). Problemas do Sistema Cerebrovascular e do Sistema Nervoso Central tontura ou vertigem dor de cabeça AVC (acidente vascular cerebral) ou derrame precoce Se houver o risco de um derrame, seu médico pode receitar anticoagulantes (para afinar o sangue). Fatores emocionais Muitas pessoas com doença de Fabry têm depressão, desesperança, alienação e negação dos próprios sintomas. Talvez você ache conveniente conversar com mais alguém da comunidade Fabry, ou seja, alguém em situação semelhante, com preocupações e temores similares aos seus. O seu médico pode ajudá-lo a lidar com essas questões e também com assuntos relacionados com a transmissão da doença para os seus filhos. Quando aparecem os primeiros sintomas? Muitas pessoas apresentam os sintomas da doença de Fabry no início da infância, em geral entre 6 e 9 anos. No entanto, freqüentemente os sinais e sintomas da doença não são bem compreendidos pelo médico, chegando até a serem deixados de lado. Como as pessoas com doença de Fabry são diagnosticadas? Talvez você não seja capaz de dizer se uma pessoa tem doença de Fabry simplesmente olhando para ela. Mas a doença pode ser diagnosticada em qualquer época, inclusive antes do nascimento. Os sinais e sintomas geralmente se apresentam na infância e só precisam ser reconhecidos. Os médicos e outros profissionais da saúde podem confirmar o diagnóstico por meio da dosagem da enzima (análise de sangue que mede a atividade da enzima alfa-GAL) e por análise de mutação genética (análise de DNA). Pergunte ao seu médico a respeito da necessidade de você ou alguém da sua família fazer um teste para detectar a doença de Fabry. Como a doença de Fabry é transmitida? A doença de Fabry é uma alteração hereditária. É uma herança recessiva ligada ao cromossomo X, o que significa que o gene deficiente está localizado no cromossomo X. Para compreender melhor isto, saber um pouco de genética ajuda. Cada um de nós herda um cromossomo X da nossa mãe e um cromossomo X ou Y do nosso pai. Quem herda um cromossomo X do pai é do sexo feminino (XX) e quem herda um cromossomo Y do pai é do sexo masculino (XY). Como o gene deficiente que causa a doença de Fabry está localizado no cromossomo X, tanto os homens como as mulheres podem ter esse gene (já que ambos têm pelo menos um cromossomo X). Como o único exemplar do gene que os homens têm é deficiente, eles vão transmitir o gene a todas as filhas, mas a nenhum dos filhos. Como as mulheres têm um gene deficiente e um gene normal, em cada gravidez elas têm 50% de probabilidade de transmitir o gene deficiente tanto às filhas como aos filhos. Um geneticista pode ajudar você a fazer um mapeamento do padrão de hereditariedade da sua família, utilizando um heredograma (árvore genealógica). Isso pode ajudar você a tomar decisões acertadas a respeito de planejamento familiar e da possibilidade de transmitir a doença. O heredograma também pode ajudar você a entender como a doença de Fabry afetou seus parentes, tanto vivos como falecidos. Quem pode herdar a doença de Fabry? A doença de Fabry pode afetar qualquer pessoa que herdar o gene deficiente. Isso significa indivíduos do sexo masculino ou feminino de qualquer grupo étnico, filho de pai doente ou de mãe portadora (muitas vezes sem o saber) do gene deficiente. A manifestação dos sintomas da doença de Fabry depende da atividade da enzima a-GAL em cada pessoa. As mulheres, que possuem um gene normal e um gene deficiente, podem apresentar qualquer nível de atividade da enzima a-GAL e, assim, não terem sintomas, ou terem sinais e sintomas leves ou graves. Por outro lado, os homens têm sempre a atividade da enzima a-GAL diminuída e, por esta razão, apresentam mais sinais e sintomas que as mulheres. Porém a gravidade destes sintomas é variável entre os pacientes. Como a doença de Fabry é hereditária, se uma pessoa da família tiver a doença, é provável que outras também a tenham. Por isso é tão importante montar o heredograma. Se você tem a doença de Fabry, é importante consultar um médico que conheça bem a doença. Ligue para a Genzyme, que o ajudará a encontrar um especialista próximo de você. As informações contidas neste material não substituem conversas periódicas com seu médico. Que tipo de apoio está à disposição da comunidade de Fabry? Além das informações contidas neste site, existe um número crescente de organizações dedicadas a fornecer informações e apoio à comunidade de pacientes de Fabry e de outros que convivem com doenças genéticas. Convém notar que as opiniões expressas pelas organizações mencionadas abaixo não necessariamente refletem os pontos de vista da Genzyme. A Genzyme não mantém nem é responsável pelo conteúdo das comunicações para as organizações que constam da lista, nem pelos respectivos sites na internet. A única exceção se refere ao site “Fabry Community”, que é elaborado e mantido pela Genzyme Corporation. Fabry Community (Comunidade de Fabry) Site da internet dedicado a fornecer informações e apoio às pessoas com doença de Fabry em todo o mundo. Faz parte do compromisso atual da Genzyme no que se refere a opções de tratamento e apoio para pessoas com doenças genéticas raras. (Conteúdo do site em inglês.) www.fabrycommunity.com AGPPDFF Associação Gaúcha de Pacientes Portadores da Doença de Fabry e Familiares Site da internet criado e organizado por Adriana Coronetti Slongo, esposa e mãe de portadores da doença de Fabry, com informações variadas em português. http://blogfabryrs.wordpress.com/category/o-que-e-a-doenca-de-fabry/ ABRAFF Associação Brasileira de Pacientes Portadores da Doença de Fabry e Familiares Site da internet criado e organizado por Wanderlei Cento Fante, portador da doença de Fabry, com informações variadas em português. www.fabry.org.br CLIMB - Children Living with Inherited Metabolic Diseases (Crianças que vivem com doenças metabólicas hereditárias) Organização inglesa que trabalha em favor de todas as crianças, jovens e familiares afetados por doenças metabólicas (Conteúdo do site em inglês.) www.climb.org.uk FSIG - Fabry Support & Information Group (Grupo de Informações e Apoio para Pacientes de Fabry) Organização sem fins lucrativos que se esforça por aliviar um pouco da carga desta doença rara aumentando a percepção, distribuindo informações educativas e oferecendo apoio emocional aos pacientes e familiares. (Conteúdo do site em inglês.) www.fabry.org The International Center for Fabry Disease (Centro Internacional da Doença de Fabry) O Centro Internacional da Doença de Fabry da Escola de Medicina Monte Sinai é um recurso informativo que oferece dados sobre a doença, assim como estudos de pesquisa e estudos clínicos. (Conteúdo do site em inglês.) www.mssm.edu/genetics/fabry NORD - National Organization for Rare Disorders (Organização Nacional de Distúrbios Raros) Organização dedicada a trabalhar pela prevenção, tratamento e cura de doenças raras conhecidas como “órfãs”. (Conteúdo do site em inglês.) www.rarediseases.org

Mucuna Pruriens

SINONÍMIAS: velvet bean, Mucuna, nescafé, pó de mico, fava-coceira, cabeca-de-frade, cowage, cowhage, cow-itch, bengal bean, mauritius bean, itchy bean, krame, picapica, chiporro, buffalo bean
CAS Nº: 90064-10-1
FAMÍLIA: Fabaceae
SUBFAMÍLIA: Faboideae
REINO: Plantae
DIVISÃO: Magnoliophyta
CLASSE: Magnoliopsida
ORDEM: Fabales
TRIBO: Phaseolae
GÊNERO: Mucuna
ESPÉCIE: M.Pruriens

ATIVOS:
Mucunina e mucunadine são os principais constituíntes. Seus componentes de princípio são L-DOPA e os alcalóides bioativos mucunine, mucunadina, mucuadinina, prurienina e nicotina como também b-sitosterol, glutationa, lecina, óleos, ácidos venólico e gálico. O L-Dopa é um precursor neurotransmissor, uma droga efetiva para alívio na doença de Parkinson. A semente é um profilático contra oligosperma e é útil no aumento da contagem de esperma, ovulação em mulheres, etc.

DESCRIÇÃO:
Planta proveniente da Índia, reconhecida pelas suas propriedades afrodisíacas. Estimula também a deposição de proteínas nos músculos e aumenta a força e a massa muscular. Aumenta os níveis de L-Dopa, um inibidor da somatostatina. O seu extrato é também conhecido por estimular o estado de alerta e melhorar a coordenação.

INDICAÇÕE/BENEFÍCIOS:
1. Para doença de Parkinson (contém L-dopa natural).
2. Para impotência e disfunção erétil.
3. Como afrodisíaco e para aumentar a testosterona.
4. Como anabólico e androgênio, fortalecendo os músculos e ajudando a estimular o hormônio do crescimento.
5. Ajudando na perda de peso.

Ayurveda é sem dúvida o sistema mais antigo de medicina no mundo - e a única medicina tradicional para estar baseada em princípios científicos. O uso da erva M.pruriens na medicina ayurvedica vêm de épocas de mais de 4500 anos atrás. M.pruriens tem um perfil bioquímico fascinante, contendo uma grande quantidade de ingredientes ativos como a nicotina, serotonina e L-dopa (ou dihidroxifenilalanina) - o precursor principal do neurotransmissor dopamina, isolado por cientistas índios em 1936.

Quando a dopamina produzida pelos neurônios são afetados pela doença de Parkinson, resulta em tremores incontroláveis, rigidez dos músculos, dificuldades para falar, escrever e se equilibrar e lentidão de movimentos. A deficiência sub-clínica de dopamina é responsável pelo sentimento de depressão e falta de desejo sexual.

A Dopamina é considerado o neurotransmissor "feelgood", produzido pelo cérebro quando se quer "estar contente" ou der ao corpo uma "recompensa". É também um intermediário na produção de norepineprina (ou noradrenalina, o neurotransmissor que nos desperta do sono) e é efetivo a estimular a produção do hormônio de crescimento (HgH).

• Em um estudo comparativo com animal na doença de Parkinson na qual quantidades iguais de princípio ativo eram usadas, Mucuna pruriens extrato foi mostrado para ser duas a três vezes mais efetiva que o L-dopa sintético. Isto sugere que seja o perfil bioquímico da erva como um todo, e não só o princípio ativo, que é responsável por aumentar sua efetividade significativamente tratando sintomas da doença. Estudos humanos também mostraram benefícios neurológicos importantes para M.pruriens, e ao contrário do L-dopa sintético - tolerância excelente e quase nenhum efeito colateral.
• É provável que quando se toma um extrato da erva juntamente com Tribulus Terrestris aumenta a quantidade de L-dopa que alcança o cérebro. Tribulus contém um inibidor moderado de monoamina oxidase, uma enzima degradante da dopamina. Este modo natural de melhorar os efeitos de M.pruriens foi reconhecido por médicos Ayurvedicos durante mais de 1000 anos.
• Tomando Mucuna pruriens extrato padronizado em L-dopa estimula a secreção de hormônio de crescimento (Hgh) pela glândula pituitária. O Hormônio de crescimento é indubitavelmente o hormônio anti-envelhecimento mais poderoso: encoraja a massa muscular e desencoraja a gordura de corpo, melhora a força e nivela a energia, aumenta o senso de bem-estar e tem uma influência positiva em muitos outros aspectos de saúde.
• M.Pruriens também é usado na medicina ayurvedica, para: restabelecer a libido (junto com Tribulus Terrestris) aumentar os níveis de testosterona (como mostrado em um estudo controlado) e dopamina; em casos de esterilidade masculina e feminina (aumentando a contagem de esperma e encorajando a ovulação), melhorar a agilidade mental, coordenação motora e tratar condições de apatia.

MECANISMO DE AÇÃO:
Estudos clínicos e pré-clínicos mostram que Mucuna pruriens tem grande importância no tratamento da doença de Parkinson. Foram tratados sessenta pacientes com a doença de Parkinson com Mucuna pruriens em um estudo aberto durante 12 semanas. Estatisticamente, houve reduções significantes na doença de Hoehn e de Parkinson unificado mostrando taxas de contagem do início ao término do tratamento.

Mucuna pruriens também mostrou estimular a testosterone-enantato induzido pela atividade androgênica observada em um grupo de indivíduos tratados. Estudos também mostraram que as sementes de M.pruriens podem provocar um aumento significante na contagem de espermatozóides, vesículas seminais e próstata dos ratos albinos tratados. Estudos farmacológicos mostraram sua utilidade como estimulante de SNC, anti-hipertensivo, estimulante sexual e mais.

EFEITOS COLATERAIS:
Doses elevadas de Mucuna pruriens pode causar superestimulação, aumento da temperatura corpórea e insônia.

CONTRAINDICAÇÕES:
• A semente pode causar problemas de nascimento e estimular a atividade uterina. Deve ser evitado por mulheres durante a gravidez.
• Mucuna pruriens mostrou ter a habilidade de reduzir o açúcar do sangue. Aqueles com hipoglicemia ou diabetes devem usar somente sob supervisão médica.
• É contra indicado em combinação com inibidores M.A.O.
• Mucuna pruriens possui atividade androgênica, aumentando os níveis de testosterona; pessoas com síndromes andrógenas excessivas devem evitar o uso.
• Mucuna pruriens inibe a prolactina. Caso você tenha uma condição médica resultando em níveis inadequados de prolactina no corpo, não use a menos que sob supervisão médica.
• A semente contém alta quantidade de L-dopa. Levodopa é o medicamento usado para tratar doença de Parkinson. Pessoas com doença de Parkinson devem apenas usar sob supervisão médica ou um indivíduo qualificado.

DOSAGEM:
Dose recomendada: 400 mg uma vez ao dia ou em doses divididas, duas vezes ao dia, ou conforme recomendação médica. Cada 400 mg deve conter em média 15% de L-dopa padronizado.

TRATAMENTO PARA 1 MÊS:
Mucuna Pruriens 200mg 120Cáps..............................................................
Mucuna Pruriens 400mg 60Cáps................................................................
Mucuna Pruriens 200mg Tribullus Terrestris 250mg 120Caps..................

INTERAÇÕES:
• Pode potencializar medicamentos androgênicos.
• Pode potencializar a insulina e medicamentos anti-diabetes.
• Potencializa medicamentos com levodopa.Will

REFERÊNCIAS:
•Agharkar, S.P. 1991. Medicinal plants of Bombay presidency. p. 1–2. Scientific Publ. Jodhpur. India.
•Caius, J.F. 1989. The medicinal and poisonous legumes of India. p. 70–71. Scientific Publ., Jodhpur, India.
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•Farooqi, A.A., M.M. Khan, and M. Asundhara. 1999. Production technology of medicinal and aromatic crops. p. 26–28. Natural Remedies Pvt. Ltd., Bangalore, India
•Lindley, J. 1985. Flora medica. Ajay Book Service, New Delhi.
Oudhia, P. 2001a. Record of Aphis craccivora Koch (Hemiptera: Aphididae) on medicinal crop Mucuna pruriens L. Chhattisgarh (India). Insect Environ. 7(1):24.
•Oudhia, P. 2001b. My experiences with world’s top ten Indian medicinal plants : Glimpses of research at farmer’s field in Chhattisgarh (India). In: Abstract Workshop- cum-Seminar on Sustainable Agriculture for 21st Century, IGAU, Raipur, India. 20–21 Jan.
•Oudhia, P. and R.S. Tripathi. 2001. The possibilities of commercial cultivation of rare medicinal plants in Chhattisgarh (India). In: Abstract. VII National Science Conference, Bhartiya Krishi Anusandhan Samittee, Directorate of Cropping System Research, Meerut (India), 12–14 April.
Pandey, G. 1998. Chamatkari Jadi-Butiyan. Bhasha Bhavan, Mathura, India.
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•Rastogi, R.P. and B.N. Mehrotra. 1991a. Compendium of Indian medicinal plants. Vol. I. (1960–69). Central Drug Research Institute, Lucknow and Publications and Information Directorate, New Delhi.
• Rastogi, R.P. and B.N. Mehrotra. 1991b. Compendium of Indian medicinal plants. Vol. I (1970–1979).Central Drug Research, Institute, Lucknow and Publications and Information Directorate, New Delhi.
•Sastry, C.S.T. and Y.Y. Kavathekar. 1990. Plants for reclamation of wastelands. Publications and Information Directorate, New Delhi. p. 317–318.
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•Singh, U., A.M. Wadhwani, and B.M. Johri. 1996. Dictionary of economic plants in India. Indian Council of Agricultural Research, New Delhi. p. 45–146.
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•Warrier, P.K., V.P.K. Nambiar, and C. Ramankutty. 1996. Indian medicinal plants Vol. 4. p. 68–72. Orient Longman, Chennai, India.

Universidade Estadual de Campinas

–

ALIMENTOS

polpa de açaí pode ficar esto-

cada por cinco meses mesmo

em temperatura ambiente,

fora do congelador, garantin-

do-sesuaconservaçãoesabor,segundo

método estudado pela engenheira de

alimentosDeiseAlexandre.

Elaadotouumnovoproces-

so com aplicação da

tecnologiadebarreiras,cujo

princípi

oéacombinaçãode

fatores de conservação que

controlam a população

microbiana dos alimentos.

Adissertaçãodemestrado

–“Conservaçãodapolpade

açaíatravésdatecnologiade

obstáculosecaracterizaçãoreológica”–

foi apresentada na Faculdade de Enge-

nhariadeAlimentos(FEA)daUnicamp.

Denise explica que o principal método

de conservação utilizado hoj

e é o con-

gelamentodofruto.“Sobretudoporque

a sua degradação é muito rápida e não

passade12horasmesmosobrefrigera-

ção”, esclarece.

As barreiras no processo de conserva-

ção incluíram diminuição do pH, trata-

mentotérmico,reduçãodaatividadede

água pela adição de sacarose (açúcar) e

desorbatodepotássio(conservante)que,

agregados, estabilizam e promovem a

segurança do alimento. “Este

produtopodeserutilizadoem

suco,néctar,sorvete,açaídeti-

gela”, diz a mestranda, que foi

orientada pelas professoras

MíriamDupaseRosianeLopes.

Aaplicaçãodessatecnologia

revelou-seumaopçãosimples

evantajosaemrelaçãoaopro-

cesso industrial normal, pois

possibilita ao produtor uma

economiadeenergiaelétricaedeinves-

timento. Observou-se que o pH, os só-

lidossolúvei

seaperoxidase(enzimares-

ponsávelpelaoxidação)semantiveram

praticamente estáveis durante o

armazenamento.Aacidezaumentouaté

o segundo mês e depois

se estabilizou. Por outro

lado, o tratamento térmi-

co da polpa com aci-

dificação também apre-

sentou resultado satisfa-

tório, embora com altera-

ções na cor do fruto (es-

curecendo e diminuindo a intensidade

do vermelho e do amarelo).

Paralelamente, durante a pesquisa,

outro aspecto importante foi avaliado

por Deise: a obtenção de parâmetros

para auxiliar o processo industrial. Fo-

ram estudadas as propriedades

reológicas da polpa de açaí, ou seja, o

queocorrecomoprodutosoblimitesde

resistênciaàdeformação.Osensaiosse

deramemtemperaturasde10,25,40,55

e 70 graus centígrados, que são geral-

mente aplicadas em processos indus-

triais de polpas. Essas informações

contribuem para a obtenção de um

produto estável quanto à pasteuriza-

ção, acidificação, estabilidade micro-

biológica, armazenamento e aceitação

RONEI THEZOLIN

ronei@unicamp.br

uvirmúsicapela

web

tornou-seumhábito

e a tecnologia aplicada nos

sites

vem tor-

nandooentretenimentocadavezmaisaces-

sível.Pensandoemdifundirpartituraseofe-

recer ao professor uma ferramenta para ensinar

música, Cláudio Roberto Araújo desenvolveu o

software JavaMusic. O aplicativo permite a edição

de partitura

s e o ensino a distância para alunos da

escola fundamental, devido à facilidade de uso

dos recursos. O trabalho serviu como dissertação

demestradodomúsiconaFaculdadedeEngenha-

ria Elétrica e de Computação (FEEC) da Unicamp.

Gerado com a extensão

xml

, o arquivo pode ser

manipuladoemumeditordetextosetransmitido

pore-mail.Oacessoaosoftwareétotalmentelivre.

“Oobjetivoprincipalfoidesenvolveruminstrumen-

toquedesnudasseoselementosdamúsica,desper-

tando este prazer em crianças e jovens do ensino

fundamental”,afirmaoprofessorLeonardoSouza

Mendes, da FEEC, que orientou a dissertação.

Cláudio Araújo explica que mesmo sendo uma

ferramenta ainda em desenvolvimento, ela já traz

agilidade e dinâmica na construção, edição e exe-

cução de partituras para uso na Internet. “Mostra-

mosserpossívelagregarumapartituraaoambiente

da

web

, sem recorrer aos recursos tradicionais

comoescanear,recortaremontarumlivroouapos-

tila”, comemora o músico.

OJavaMusicapresentaoutrograndedi-

ferencial,qu

eéacapacidadedeutilização

porváriaspessoasaomesmotempoede

qualquercomputador,comoseestivessem

em uma sala de aula. “A maioria dos

softwaresnomercadonãotemesterecur-

so”,ressaltaAraújo,quevemaperfeiçoan-

doosoftwareacadadia.“Aindaépreciso

aprimoraraquestãodamusicalidade,pois

o próprio computador que

utilizamos

não está compatível”. Leonardo Mendes

acrescenta que o programa não foi desenvolvido

paradarrespostaemtemporeal.“Amúsicatemuma

estrutura temporal bem definida. O músico pode

interpretá-la, mas a máquina, não. Então é preciso

que a engenharia aperfeiçoe o hardware, o

quejáestáacontecendo”,adiantaoprofessor.

Nas escolas

–LeonardoMendesinforma

queexperiênciascomoJavaMusicnasesco-

las públicas serão realizadas no próximo

ano.“Vamosescolherunidadesjácomestru-

tura montada e onde o professor utilize a

ferramenta no início do aprendizado. Será

possívelfazerassociaçõesmaisfáceisdesom

e notação musical”, afirma. Feita a experi-

mentação, a idéia é preparar um livro con-

tendo as orientações para instalação e utilização do

software. “É uma maneira de difundir o trabalho aca-

dêmico e contribuir com as escolas”, completa.

OJavaMusicseráintegradoaoPGL(

The Partnership

Polpa de açaí para

guardar no armário

Novo processo conserva as propriedades

do fruto sem necessidade de congelamento

sensorial, e também para o desenvol-

vimento de equipamentos.

Propriedades

–Bastanteconsumido

por atletas, o açaí possui propriedades

nutricionaisevalorcalóricoincontestá-

veis.Éricoemproteínas,fibras,lipídeos,

vitamin

aEeminerais,alémdeapresen-

tar elevado teor de pigmentos

antocianinas,recomendadosaocontro-

ledocolesterol.Favoreceaindaacircu-

laçãodosangueemelhoraasfunçõesin-

testinais. Na região amazônica, a polpa

deaçaíéempregadainclusivecomoin-

grediente básico: em refrescos e sorve-

tes, engrossado com farinha d’água ou

de tapioca, acompanhando peixes, ca-

marão seco, carnes, arroz e feijão.